Reações Cutâneas Graves

Então quer dizer que pode haver atendimentos dermatológicos numa sala vermelha?! Não é só prescrever uma pomadinha de corticoide com antimicrobiano e mandar embora? Pois então, definitivamente não.

A necessidade de reconhecimento de lesões cutâneas em paciente críticos é indiscutível. Uma série de achados dermatológicos são sinais a olho nu – ou microscópicos – de doenças sistêmicas de todo espectro de gravidade. Reações cutâneas não são incomuns, em especial nos pacientes internados. Então, saberias como reconhecer as doenças com alta morbibortalidade para teus pacientes?

Bem, resumidamente, há 4 principais (porém não únicas!) reações cutâneas com as quais devemos nos preocupar no setor de emergências. Elas são as seguintes: Síndrome de Steven-Johson (SSJ), Síndrome de Lyell, Reação Cutânea associada à Eosinofilia e Sintomas Sistêmicos (DRESS – Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symotins) e a Doença do Soro.

As duas primeiras são as mais badaladas, sendo a segunda mais conhecida como Necrólise Epidérmica Tóxica (NET). São patologias relativamente raras dentro de todas as reações cutâneas nos pacientes hospitalizados, mas sua mortalidade ainda gira em torno de 30%. Atualmente, as duas doenças podem ser consideradas uma extensão do mesmo processo fisiopatológico. De acordo com as classificações vigentes, a classificação entre as duas se dão devido a extensão cutânea acometida: <10%: SJS; 10-30%: Overlap; >30%: NET.

Foto de Bira Vinholes

As duas entidades nosológicas têm por base uma ação autoimunomediada com deposição de imunocomplexos ao redor dos vasos da junção dermatoepidérmica, ocasionando áreas histológicas de necrose com outras de reação inflamatória – a NET apresenta mais da primeira e a SSJ mais da segunda.

Clinicamente, há um pródromo infeccioso-like, com febre, rinorreia serosa, mialgia, que pode preceder as lesões cutâneas em até 2 semanas. As lesões cutâneas são variadas, de eritema polimorfo até bolhas sero-hemorrágicas extensas, e geralmente aparecem em salvas, com comportamento centrífugo, acometendo mais tronco, face e membros. O sinal de Nikolsky – desprendimento da epiderme com leve digitopressão e deslocamento lateral – é comum.

As lesões em mucosas oral, genital e oftálmica, a qual varia desde olho vermelho até úlcera de córnea, podendo determinar cegueira irreversível, são típicas. O comprometimento sistêmico pode ocorrer, como pneumonite, hematúria, necrose tubular aguda, bronquite, etc, sendo mais prevalente nos quadros de Overlap ou NET. Dentro da evolução, os pacientes morrem tipicamente por sepse ou coagulação intravascular disseminada (CIVD).

Eritema multiforme bolhoso, acometimento mucoso oral com sinéquias e aspecto de pele queimada da NET

No seu manejo inicial, além da identificação do quadro e retirada do agente causal (tipicamente medicamentos), a hidratação é de suma importância. Apesar de tipicamente necessitarem de um total de reposição menor do que os grandes queimados, sua abordagem inicial pode ser a mesma (para refrescar a mente, podes dar uma olhadinha lá no post do blog sobre isso: https://breakem.org/2018/12/27/queimaduras/), inclusive guiando o alvo de volume inicial pela fórmula de Parkland (abaixo) e reajustando conforme diurese após.

Fórmula de Parkland

Na admissão do paciente já devem colhidos culturais e a antibioticoterapia guiada conforme seus resultados ou caso haja qualquer outro sinal de infecção, cuidando para que seja evitado qualquer antimicrobiano já usado e que possa ser a causa do quadro atual. No laboratório pode haver leucocitose e provas inflamatórias aumentadas. O diagnóstico de certeza dá-se por biópsia cutânea, o que na mais das vezes não se faz necessário. Os resultados laboratoriais também são úteis para a estratificação de risco, conforme Score SCORTEN.

O ideal é que o restante do tratamento seja em unidade de terapia intensiva com suporte para atendimento de pacientes queimados. Além do já citado, o tratamento deve ser em leito de isolamento, para evitar infecções secundárias e inclui o suporte ao paciente crítico, ou seja, medidas antiescara, alimentação enteral precoce, prevenção de eventos trombóticos, etc. As lesões cutâneas igualmente podem ser tratadas como queimaduras, com compressas frias trocadas com frequência e anestésicos tópicos, o que também auxilia nas lesões mucosas. Não há consenso de outros tratamentos e manejos específicos para as lesões cutâneas, ficando os agentes tópicos e a indicação de desbridamento cirúrgico a cargo da equipe assistente. Os olhos precisam de hidratação constante com colírios no mínimo de 2/2h e as lesões oculares que ocorrerem devem ser acompanhadas com oftalmologista e receber tratamento específico.

O tratamento sistêmico específico igualmente não está bem estabelecido e a única medida que estatisticamente são relevantes é o tratamento de suporte intensivo. Classicamente há o uso de corticoesteroides, porém seu uso é MUITO controverso. Parece haver algum benefício do uso de altas doses de Prednisona (250-500mg/d por 3 dias) ou Metilprednisolona (1g/d por 3 dias seguido ou não de 500mg por mais dois dias conforme a resposta inicial), porém apenas se usado nos primeiros três dias das lesões iniciais. Contudo, prolongar o uso desses agentes claramente traz malefícios no processo de cicatrização cutâneas, assim como predispõe a infecções secundárias.

Além dos corticoides, podemos considerar de lançar mão da plasmaférese, se disponível. Alguns estudos pequenos e que não eram ensaios clínicos randomizados demonstraram tendência a benefício dessa prática durante 3 dias. Da mesma forma, o uso de imunoglobulina 1g/kg/d por 3 dias parece causar benefício na evolução do quadro se usado no primeiro dia do aparecimento das lesões bolhosas.

Foto de Bira Vinholes (1)

E o que falar para os familiares e para os pacientes quanto à evolução do quadro? Bem, vale sempre tratar com a delicadeza e sensibilidade necessárias e que são tópico para outra postagem completa, mas esclarecer a potencial gravidade do quadro. O efeito estético é frequentemente muito ansiogênico, devendo ser abordado com o doente e seus familiares. A tendência de evolução das lesões é a de que o processo cutâneo evolua em 2 semanas com baixo risco de cicatrizes, porém as lesões mucosas podem demorar mais tempo para resolução e têm maior tendência a causar sequelas.

De tudo isso, o que não podemos deixar passar: identificação do quadro e investigação e afastamento de provável fator causal; tratamento de suporte de qualidade: hidratação vigorosa, analgesia, suporte ventilatório e hemodinâmico; prevenção de infecções secundárias; admissão para unidade adequada. Para além disso, é bom descanso depois do teu plantão!

Foto de Bira Vinholes 3

Ah, e não, não me esqueci da DRESS e da Doença do Soro, mas a emoção de hoje foi tamanha que outra hora voltamos para falar delas. Por hoje tá bom, né?!

Referências:

  1. STEPHEN a. Stevens-johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in pediatric population, 2014, disponível em http://www.emdocs.net/sjs-ten-pediatric-population/, acessado em 26 de Março de 2019.
  2. BULISANI, A. C. P. et. al. Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica em Medicina Intensiva. Revista Brasileira de Terapia Intensiva, Vol. 18, Nº 3, 292-297, Julho – Setembro, 2006.
  3. COHEN, V. Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) Treatment & Management, 2017, disponível em https://emedicine.medscape.com/article/229698-overview. Acesso em 26 de Março de 2019.
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  5. RIBEIRO, Maria Cristina. Síndrome de Stevens Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica em Adultos do Sexo Feminino. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Ano 03, Ed. 04, Vol. 02, pp. 63-87, Abril de 2018
  6. RIVITTI, E. Manual de dermatologia clínica de Sampaio e Rivitti. São Paulo: Artes Médicas, 2014.
  7. SOUZA, M. C. A. et. al. Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica: Relato de Caso. Acta Biomedica Brasiliensia, Vol. 9, Nº 1, Abril 2018.
  8. Velter, C., Hotz, C., Ingen-Housz-Oro, S., Wolkenstein, P., & Fardet, L. Stevens-Johnson Syndrome During Pregnancy. JAMA Dermatology, Vol 154, Nº 2, 224, Dez. 2017.
  9. WOLF, R.; PARISH, L. C.; PARISH, J. L. Emergency Dermatology. 2ª ed. Boca Raton: CRC Press, 2017.
  10. Wootton, C. I. In a Patient With Toxic Epidermal Necrolysis, Does Intravenous Immunoglobulin Improve Survival Compared With Supportive Care? Archives of Dermatology, Vol 147, Nº 12, 1437-40, Jan. 2016.

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